Tratamiento de Amilidosis Cardiaca Primaria De Tipo Al en Puebla

La amiloidosis cardíaca primaria tipo AL se produce cuando cadenas ligeras de inmunoglobulinas anormales se depositan como fibrillas de amiloide en el tejido cardíaco, causando engrosamiento y rigidez del miocardio. Es producida por una discrasia de células plasmáticas. Los síntomas incluyen dificultad para respirar progresiva, fatiga, hinchazón de piernas, palpitaciones, hipotensión ortostática y síncope. Otros órganos afectados pueden causar macroglosia, síndrome del túnel carpiano, púrpura periorbital y nefropatía. El diagnóstico requiere biopsia con tinción de rojo Congo, ecocardiograma con patrón restrictivo y tipificación del amiloide. El tratamiento incluye quimioterapia basada en bortezomib y en candidatos elegibles, trasplante autólogo de células madre. Consulta cardiológica desde 17 MXN.